నైరూప్య

ఊహించని బృహద్ధమని కిటికీకి సంబంధించిన అరుదైన సందర్భం

లూయిసా కారిని, మరియా సోల్ కాంటారానో, మాన్యులా లొంబార్డి, స్టెఫానో కొంగియు, పాలో డి సియానా మరియు ఫెడెరికో బిజారీ

నేపధ్యం: బృహద్ధమని-పల్మనరీ విండో అనేది పుట్టుకతో వచ్చే గుండె సంబంధిత వ్యాధితో బాధపడుతున్న 0.1-0.2% మంది రోగులలో సంభవించే అరుదైన గుండె జబ్బు మరియు కోనోట్రంకల్ సెప్టం యొక్క అసంపూర్ణ అభివృద్ధి ఫలితంగా వస్తుంది. సగం కేసులలో బృహద్ధమని-పల్మనరీ కిటికీలు ఇతర క్రమరాహిత్యాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. ఈ పరిస్థితి దాని స్వంత లేదా ఇతర గుండె లోపాలతో సంభవించవచ్చు: టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్, పల్మనరీ అట్రేసియా, కర్ణిక సెప్టల్ లోపం, అంతరాయం కలిగించిన బృహద్ధమని వంపు, ట్రంకస్ ఆర్టెరియోసస్, పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్. యాభై శాతం మంది రోగులకు సాధారణంగా ఇతర గుండె లోపాలు ఉండవు. బృహద్ధమని మరియు పుపుస ధమని మధ్య రంధ్రం ఉన్న శిశువులకు బృహద్ధమని నుండి రక్తం పుపుస ధమనిలోకి ప్రవహిస్తుంది మరియు ఫలితంగా చాలా రక్తం ఊపిరితిత్తులకు ప్రవహిస్తుంది. ఇది ఊపిరితిత్తులలో అధిక రక్తపోటు (పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ అని పిలువబడే పరిస్థితి) మరియు రక్తప్రసరణ గుండె వైఫల్యానికి కారణమవుతుంది. లక్షణాలు కలిగి ఉండవచ్చు: ఆలస్యం పెరుగుదల, చిరాకు, వేగవంతమైన హృదయ స్పందన, గుండె వైఫల్యం, ఊపిరితిత్తుల ఇన్ఫెక్షన్లు. కేస్: టైప్ A అంతరాయం కలిగించిన బృహద్ధమని వంపు కోసం శస్త్రచికిత్స సమయంలో యాదృచ్ఛికంగా కనుగొనబడిన బృహద్ధమని కిటికీ యొక్క కేసును మేము వివరిస్తాము మరియు అసమానంగా మరమ్మతులు చేసాము. తీర్మానాలు: మా విషయంలో థొరాకోటమీ వరకు క్రమరాహిత్యం నిర్ధారణ కాలేదు, అయితే అనాటమీ కిటికీని మూసివేయడానికి సర్జన్‌ను అనుమతించింది.