నైరూప్య

బ్లాండ్-వైట్-గార్లాండ్ సిండ్రోమ్ (ALCAPA) ఉన్న వయోజన రోగిలో చికిత్సా నిర్ణయం

థామస్ సి అస్మాన్, రాఫెల్ చియారిని, డేవిడ్ బి మాటోస్, లియాండ్రో ఎఎఫ్ నాసిమెంటో, మార్కోస్ సివి డి అల్మెయిడా, జానురియో ఎమ్ డి సౌజా మరియు డెసియో సాల్వడోరి జూనియర్

ప్రస్తుత అధ్యయనం బ్రెజిల్‌లోని సావో పాలో నగరంలో జన్మించిన 32 ఏళ్ల మహిళ రోగి కేసును నివేదించింది, ఇది రియల్ ఇ బెనెమెరిటాలో హిమోడైనమిక్స్ సేవలో మయోకార్డియల్ ఇస్కీమియాకు సానుకూల పరీక్షతో వ్యాయామ అసహనం మరియు దడను పరిశోధించడానికి కరోనరీ యాంజియోగ్రఫీ చేయించుకుంది. అసోసియాకో పోర్చుగీసా డి బెనిఫిసెన్సియా సావో పాలో-సావో జోక్విమ్ ఆసుపత్రి. హేమోడైనమిక్ పరీక్షలో, ఆమెకు సిండ్రోమ్ బ్లాండ్-వైట్-గార్లాండ్ అనే అరుదైన పుట్టుకతో వచ్చిన లోపం ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయింది, దాని సంభవం 1: 300,000 సజీవ జననాలుగా అంచనా వేయబడింది. ఇది పరిపూరకరమైన పరీక్షలు మరియు చికిత్సా నిర్ణయం కోసం ఆసుపత్రిలో చేరడానికి ఎంపిక చేయబడింది. కేసు యొక్క వివరణాత్మక అధ్యయనం తర్వాత, మేము 5 నెలల పాటు పాక్షికంగా లక్షణాల మెరుగుదలతో రోగిని సంప్రదాయవాద చికిత్సతో ఫాలో-అప్ చేసాము, అయితే మయోకార్డియల్ సింటిగ్రఫీ డ్రగ్ ప్రేరిత ఇస్కీమియాతో, పెద్ద నుండి మితమైన పొడిగింపుతో, మేము శస్త్రచికిత్స చికిత్సను సూచించాము. 3 నెలల తర్వాత, రోగి ఇస్కీమియా యొక్క వివేకవంతమైన పొడిగింపును చూపించే సింటిగ్రఫీతో లక్షణరహితంగా ఉన్నాడు.